Budd-Chiari症候群は厚生省の特定疾患に指定されています。 病因は肝静脈、下大静脈の閉塞、狭窄（肝臓の血液の流出路が詰まった状態）により門脈圧が亢進する疾患です。本邦においては100万人に対し2.4人と比較的少ない疾患です。
自覚症状は、１）腹水、２）下腿浮腫・下肢静脈瘤、３）腹壁の血管の怒張、４）門脈圧亢進症状としての食道静脈瘤、脾腫、貧血などがあります。
予後は急性型と慢性型で大別されますが、急性型は一般に予後不良であり、腹痛、嘔吐、急速な肝腫大、腹水にて発症し1〜4週間で肝不全により死の転帰をとるといわれていますが、本邦では稀です。慢性型は約80%を占め、多くの場合は無症状に発症し、次第に下腿浮腫、腹水、腹壁皮下静脈怒張を認めます。
治療は当科では静脈の閉塞、狭窄に対して血管造影での拡張術、肝移植などを行っています。また、食道・胃静脈瘤に対しては内視鏡的硬化療法などを行っています。
また、当科では厚生労働省特定疾患門脈血行異常症調査研究班の仕事もあわせておこなっており、バッドキアリ症候群の患者家族の立ち上げも準備しているところです。